Stichting Klippel Trenaunay Nederland is aangesloten bij:


Facebook


Samenwerkingsverband



Hevas


Sturge Weber

SKTN LOGO

Lid worden doe je zo


De tijden veranderen in de zorg en in de samenleving. Niets waar we aan gewend waren blijft nog hetzelfde.

Wij als patiëntenvereniging merken dat vooral die veranderingen in de zorg voor veel mensen lastig zijn om mee om te gaan lees verder

Syndroom van Klippel Trenaunay

1. Symptomen en benaming:

Klippel en Trenaunay beschreven in 1900 voor het eerst een zeldzame aangeboren aandoening, waarbij een combinatie van drie afwijkingen (Trias) aan één of meerdere ledematen voorkomt:

– wijnvlek (naevus flammeus; naevus vinosus)

– uitgezette aderen (flebectasie”e) en/of spataderen (varices)

– overgroei van bot- en/of weke delen (osteo-hypertrofie)

Gebleken is dat deze drie afwijkingen niet noodzakelijk tegelijkertijd aanwezig hoeven te zijn, en dat ze ook niet in die vorm hoeven aanwezig te zijn, zo spreken wij beter over groeiafwijking i.p.v overgroei . Ook andere combinaties zijn mogelijk.

De medische wereld geeft daarom vandaag de dag de voorkeur aan de benaming

“angioosteohypertrofie-syndroom”. Wij blijven echter in deze folder de benaming syndroom van Klippel-Trenaunay (KT) hanteren omdat deze bij ons zo is ingeburgerd.

Meestal beperkt KT zich tot één ledemaat, maar meerdere ledematen, delen van hoofd en romp (waaronder inwendige organen) kunnen zijn aangedaan (darmen).

In feite is geen patiënt met KT gelijk. Voor meer persoonlijke inlichtingen en algemene informatie verwijzen wij U naar onze medische adviseurs.

2. Behandeling:

Er bestaat als dusdanig geen “behandelingsmethode” voor KT.

Symptoompreventie en -bestrijding blijkt het meest aangewezen te zijn.

Goed aangemeten elastische kousen en lymfepompen kunnen helpen. Indien mogelijk moeten spataderen worden behandeld, wanneer zij klachten of andere (huid) afwijkingen veroorzaken.

Wijnvlekken kunnen vrij goed gecamoufleerd worden en soms kan lasertherapie een uitkomst bieden.

Bij grote verschillen in beenlengten kunnen orthopedische correcties worden overwogen.

3. Erfelijkheid:

KT is een aangeboren aandoening. Over het algemeen blijkt het syndroom niet erfelijk te zijn. Recent onderzoek heeft echter uitgewezen dat delen van het syndroom of het complete syndroom in zeldzame gevallen wel kunnen overerven. De kans hierop wordt op beduidend minder dan 1% geschat.

Dit is reden voor klinische genetici om bij patiënten met KT kinderwens niet te ontraden.

4. Andere syndromen met vaatafwijkingen van de huid:

De medische wetenschap onderscheidt naast KT een aantal aangeboren of erfelijke syndromen, waarbij vaatafwijkingen aan de huid zichtbaar kunnen zijn o.a. – het syndroom van Sturge-Weber (hersenen)

– Proteus syndroom

– syndroom van Servelle-Martorell(Lymfevaten)

– syndroom van Parkes Weber(grote vaatverbindingen)

– en nog vele andere.